女性生殖器官畸形統(tǒng)一命名和定義的中國(guó)專家共識(shí)

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　　女性生殖器官畸形較為復(fù)雜，分類尚不完善。目前，部分女性生殖器官畸形的命名并不統(tǒng)一，存在著一病多名的現(xiàn)象。命名不夠準(zhǔn)確、一名多義，會(huì)造成錯(cuò)用和混淆，引用中會(huì)產(chǎn)生歧義。因此，統(tǒng)一女性生殖器官畸形的命名十分重要而且是必要的。中華醫(yī)學(xué)會(huì)婦產(chǎn)科學(xué)分會(huì)通過回顧性分析近10年的相關(guān)中文文獻(xiàn)，對(duì)一些重要的、容易產(chǎn)生歧義的命名提出了統(tǒng)一的意見，并給出了必要的解釋說明。

　　一、子宮縱隔、子宮縱膈、子宮中隔

　　建議使用：子宮縱隔(septateuterus)。

　　理由：“膈”特指膈肌，是分隔胸、腹兩腔的膜狀肌肉。在古文字中，小篆“肉”和“月”的寫法極其相近，因此在用作偏旁時(shí)就都寫成了“月”，如肝、膽、肺、脾等均為人體較大的器官。而“隔”是取“隔膜”“分隔”之意。英文為“septate”，為“分隔”之意。建議廢除“子宮中隔”。

　　二、陰道橫隔、陰道橫膈及陰道縱隔、陰道縱膈

　　建議使用：陰道橫隔(transversevaginal septum)，陰道縱隔(longitudinalvaginal septum)。

　　理由：“隔”是取“隔膜”“分隔”之意。

　　三、始基子宮、幼稚子宮

　　1.始基子宮(rudimentary uterus)：雙側(cè)副中腎管融合后不久即停止發(fā)育，子宮極小，多數(shù)無宮腔或?yàn)橐粚?shí)體肌性子宮;無子宮內(nèi)膜。建議廢除“偶見始基子宮有宮腔和內(nèi)膜”此用語。

　　2.幼稚子宮(hypoplastic uterus，infantile uterus)：雙側(cè)副中腎管融合形成子宮后發(fā)育停止所致，有子宮內(nèi)膜。

　　四、弓形子宮、鞍狀子宮及雙角子宮

　　1.弓形子宮（arcuate uterus）：

　　因其在子宮輸卵管造影中宮底呈較寬的馬鞍形凹陷。過去又稱“鞍狀子宮”。建議廢除“鞍狀子宮”。但弓形子宮的定義尚有爭(zhēng)議，2013年的歐洲人類生殖與胚胎學(xué)會(huì)(ESHRE)及歐洲婦科內(nèi)鏡學(xué)會(huì)(ESGE)分類[1]中已無此命名。各文獻(xiàn)中的常見定義為：子宮外形基本正常，宮底外形無切跡，宮腔底部?jī)?nèi)膜呈弧形內(nèi)凹，內(nèi)凹深度一般<1 cm，兩側(cè)內(nèi)膜夾角>90°。見圖1。

　　圖1弓形子宮圖示

　　2.弓形子宮與縱隔子宮（septate uterus）的鑒別：

　　在三維冠狀切面上，這兩種畸形的子宮外形都是正常的，以宮腔內(nèi)側(cè)宮底凹陷最低點(diǎn)為頂點(diǎn)分別與兩側(cè)宮角部?jī)?nèi)膜頂點(diǎn)連線，兩線間的夾角為α角，連接兩側(cè)宮角部?jī)?nèi)膜頂點(diǎn)畫一條線，測(cè)量此線中點(diǎn)距離宮底凹陷最低點(diǎn)的距離為d。若α角為鈍角、d<25px則為弓形子宮，見圖2A;若α角為銳角、d>1 cm則為縱隔子宮，見圖2B。

　　圖2弓形子宮與縱隔子宮的區(qū)別圖示2A：弓形子宮2B：縱隔子宮

　　3.雙角子宮（bicornuate uterus）與縱隔子宮的鑒別：

　　目前文獻(xiàn)報(bào)道的兩者鑒別診斷的標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一，大致有以下幾種：

　　(1)宮底漿膜層凹陷不同：雙角子宮凹陷>1 cm，而縱隔子宮凹陷<1 cm。

　　(2)兩者內(nèi)膜均呈分開狀，雙角子宮分開距離>4 cm，縱隔子宮分開距離<4 cm。

　　(3)Troiano和McCarthy[2]提出，兩側(cè)宮角部?jī)?nèi)膜頂點(diǎn)的連線若距宮底漿膜層的距離<5 mm或穿過宮底(圖3A)則認(rèn)為是雙角子宮;若這條線距宮底漿膜層的距離>5 mm認(rèn)為是縱隔子宮，無論宮底是圓頂狀、平坦或是有切跡而成分離狀。見圖3。

　　圖3 Troiano和McCarthy[2]建議的雙角子宮與縱隔子宮的區(qū)別圖示

　　3A、3B：雙角子宮

　　3C：縱隔子宮

　　(4)ESHRE定義的雙角子宮和縱隔子宮是，若宮底漿膜層內(nèi)陷<宮壁厚度的50%且宮腔內(nèi)隔厚度>宮壁厚度的50%，定為縱隔子宮;若宮底內(nèi)陷>宮壁厚度的50%，則為雙角子宮[1]。見圖4。

　　圖4歐洲人類生殖與胚胎學(xué)會(huì)(ESHRE)[1]定義的雙角子宮與縱隔子宮的區(qū)別圖示

　　4A：雙角子宮4B：縱隔子宮

　　推薦使用ESHRE的定義鑒別縱隔子宮與雙角子宮。

　　五、Robert子宮、斜隔子宮、盲角子宮

　　建議使用：Robert子宮(Robert uterus)。

　　子宮分隔偏于宮腔一側(cè)，將該側(cè)宮腔完全封閉，使之成為與陰道或?qū)��?cè)宮腔不相通的盲腔。見圖5。

　　圖5 Robert子宮圖示

　　Robert子宮，最早由Robert H于1970年提出，是1種罕見的子宮畸形，目前英文文獻(xiàn)報(bào)道不到20篇。中文文獻(xiàn)中用“Robert子宮”命名者約是“斜隔子宮”的兩倍。建議廢除“斜隔子宮”“盲角子宮”;建議與國(guó)際命名統(tǒng)一，使用“Robert子宮”命名。

　　六、子宮頸缺如、子宮頸閉鎖等中文翻譯的統(tǒng)一

　　1.子宮頸未發(fā)育（cervical agenesis）：

　　英文含義為“no cervix”(圖6中的A)。替代其他名稱如“先天性無子宮頸”“子宮頸缺如”。

　　2.子宮頸完全閉鎖（cervical atresia）：

　　替代曾用名稱如“子宮頸發(fā)育不良”。陰道檢查可見或可觸及正常或發(fā)育不良的子宮頸陰道部結(jié)構(gòu)(圖6中的B1、B2、B3)。

　　3.子宮頸外口閉塞（external cervical os obstruction）：

　　建議“子宮頸外口”替代“子宮頸”，部位更清晰;用“閉塞”與“閉鎖”區(qū)分，以避免歧義(圖6中的C)。

　　4.條索狀子宮頸（cervical cord）：

　　陰道檢查不可見但可觸及子宮頸陰道部結(jié)構(gòu)(圖6中的D1、D2、D3)。

　　5.子宮頸殘跡（fragment of cervix）：

　　見圖6中的E1、E2。

　　圖6各型子宮頸發(fā)育異常[3]的圖示

　　上述5種均屬于子宮頸發(fā)育異常(cervical dysplasia)[3]范疇。

　　七、陰道斜隔綜合征、陰道閉鎖、MRKH

　　1. MRKH綜合征：

　　全稱為“Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome”，是雙側(cè)副中腎管未發(fā)育或其尾端發(fā)育停滯而未向下延伸所致的無陰道表現(xiàn)。其他名稱如“Rokitansky綜合征”，中國(guó)內(nèi)地很長(zhǎng)一段時(shí)間稱之為“先天性無子宮無陰道”。解剖學(xué)特征為：?jiǎn)蝹�(gè)或雙側(cè)實(shí)性始基子宮結(jié)節(jié)，極少數(shù)患者可有有功能的子宮內(nèi)膜，陰道閉鎖，陰道前庭結(jié)構(gòu)正常，性腺結(jié)構(gòu)正常。見圖7。

　　圖7 MRKH綜合征圖示

　　2.陰道斜隔綜合征（oblique vaginal septum syndrom，OVSS）：

　　是指雙子宮、雙子宮頸、雙陰道，一側(cè)陰道完全或不完全閉鎖的先天性畸形，多伴閉鎖陰道側(cè)的泌尿系統(tǒng)畸形，以腎缺如多見。

　　1922年，由Purslow首先提出，后綜合多位專家的名字命名為HWWS綜合征(即Herlyn-Werner-Wunderlichsyndrome)。國(guó)內(nèi)，由北京協(xié)和醫(yī)院于1985年首次提出“陰道斜隔綜合征(OVSS)”這一名稱，簡(jiǎn)明形象，便于記憶和應(yīng)用。迄今，國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)已有160余篇應(yīng)用了“陰道斜隔綜合征”這個(gè)名稱。

　　OVSS分為以下3種類型，見圖8。

　　圖8陰道斜隔綜合征分型圖示

　　Ⅰ型——無孔斜隔型：一側(cè)陰道完全閉鎖，隔后的子宮與外界及對(duì)側(cè)子宮完全隔離，兩子宮間和兩陰道間無通道，宮腔積血聚積在隔后陰道腔。

　　Ⅱ型——有孔斜隔型：一側(cè)陰道不完全閉鎖，隔上有1個(gè)直徑數(shù)毫米的小孔，隔后子宮也與對(duì)側(cè)隔絕，經(jīng)血可通過小孔滴出，但引流不暢。

　　Ⅲ型——無孔斜隔合并子宮頸瘺管型：一側(cè)陰道完全閉鎖，在兩側(cè)子宮頸之間或隔后陰道腔與對(duì)側(cè)子宮頸之間有一小瘺管，有隔一側(cè)的經(jīng)血可通過另一側(cè)子宮頸排出，但引流也不暢。

　　3.陰道閉鎖（vaginal atresia）：

　　特指具有發(fā)育良好的子宮合并部分或完全性陰道閉鎖畸形，伴或不伴子宮頸發(fā)育異常。此類患者通常有功能正常的子宮內(nèi)膜。

　　國(guó)際上分為兩型：(1)陰道下段閉鎖，對(duì)應(yīng)北京協(xié)和醫(yī)院分型法的Ⅰ型，有發(fā)育正常的陰道上端、子宮頸及子宮;(2)陰道完全閉鎖，對(duì)應(yīng)北京協(xié)和醫(yī)院分型法的Ⅱ型，多合并子宮頸發(fā)育異常，宮體發(fā)育正常或雖有畸形但內(nèi)膜有功能。見圖9。

　　圖9陰道閉鎖分型圖示

　　推薦使用北京協(xié)和醫(yī)院分型法(Ⅰ型、Ⅱ型)，便于臨床診斷和交流。

　　八、小陰唇融合

　　小陰唇融合(synechiavulva，labia fusion)主要表現(xiàn)為青春期月經(jīng)正常來潮，但發(fā)現(xiàn)經(jīng)血和尿液自同一孔道流出，常被誤認(rèn)為是“周期性血尿”。融合的小陰唇遮蔽尿道口和陰道外口的程度可不同，偶伴有泌尿系統(tǒng)感染、輸尿管擴(kuò)張、腎積水，青春期后可伴陰道或?qū)m腔積血、盆腔包塊。查體見會(huì)陰開口與正常肛門開口之間被覆1層會(huì)陰皮膚組織，陰道前庭和尿道、陰道開口被其掩蓋。見圖10。肛查可及正常子宮、子宮頸及雙側(cè)附件，較少合并其他苗勒管發(fā)育異常。

　　圖10小陰唇融合解剖圖示

　　參與制定本共識(shí)的專家

　　(按姓氏漢語拼音字母順序排列)：陳龍(青島市立醫(yī)院)、崔滿華(吉林大學(xué)第二醫(yī)院)、狄文(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院)、段華(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院)、郝敏(山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院)、黃向華(河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院)、郎景和(北京協(xié)和醫(yī)院)、李佩玲(哈爾濱醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院)、冒韻東(江蘇省人民醫(yī)院)、史惠蓉(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院)、宋磊(解放軍總醫(yī)院)、王姝(北京協(xié)和醫(yī)院)、王沂峰(南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院)、徐開紅(浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院)、許學(xué)先(湖北省人民醫(yī)院)、薛翔(西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院)、姚書忠(中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院)、章漢旺(華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院)、張淑蘭(中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院)、張震宇(首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院)、周慧梅(北京協(xié)和醫(yī)院)、周應(yīng)芳(北京大學(xué)第一醫(yī)院)、朱蘭(北京協(xié)和醫(yī)院)

　　本共識(shí)的執(zhí)筆專家：

　　朱蘭、王姝、郎景和